카르디올리핀 항체 | β2-당단백 I 항체

카르디올리핀 항체

항원

카르디올리핀은 대부분의 다른 자가항원과 마찬가지로 단백질이 아닌 인지질입니다. 인지질은 살아 있는 세포의 세포막 및 세포 기관의 주요 성분입니다. 카르디올리핀은 세균세포막, 미토콘드리아 및 엽록체에 있습니다.

카르디올리핀은 두 개의 포스파티드 산 군으로 구성되며 각 군은 인산이에스테르 결합에 의해 글리세리드 모이어티에 부착되며 중앙의 글리세롤 모이어티에 의해 연결됩니다.

항체는 카르디올리핀 복합체 및 보조인자 ß2-GPI와 결합합니다.

Phadia 분석은 정제된 카르디올리핀으로 도포됩니다.

항체 특이도 및 양성률

• 항인지질 증후군(APS)(APS 진단을 위한 두 가지 검사 기준 중 하나)
• 뇌졸중(7%), 젊은 환자군 내 뇌졸중(18%) 
• 유산*: 3회 이상 연속 유산(15%), 2차 삼분기 또는 3차 삼분기(30%)의 임신 손실, 태아 발육 지연 및 후기 유산(40%)
• SLE에서 2차 APS(10~15%) 
• SLE(44%), RA(4~49%), 피부경화증(25%), 소아 만성 관절염(42%) 등 결합 조직 질환(속발성 APS의 수를 포함)
• 라임 병(32%), 매독(75%), 한센병(67%), 결핵(53%) 및 기타(Q열, 에이즈) 전염병
• 간질(11%)
• 건강한 개인(0~7.5%)

* 각 수치는 일반적으로 항인지질 항체를 가리킵니다.

항인지질 증후군 정보

질환 활동성

높은 aCL 수치는 혈전증 또는 태아 손실의 위험도 증가와 관계가 있습니다. 항 카르디올리핀 항체의 수치 증가는 혈전증 또는 태아 손실 증상이 발현되기 수년 전에 검출할 수 있습니다. 태아 손실 위험은 6.5%(aCL 음성)에서 15.8%(aCL 양성)로 증가합니다.

측정을 권하는 경우는 언제입니까?

• 항인지질 증후군이 의심되는 경우
• 태아 손실
• 젊은 환자의 뇌졸중
• 원인 불명의 혈전증
• 논의: 편두통, 간질, 무도병, 심장 판막 질환, 피부 궤양 등.
• 항체 동종형
• IgG는 aCL 검출에서 가장 자주 관찰되고 가장 중요한 동종형으로 받아들여지나 IgM 및 IgA도 함께 측정하는 것이 바람직합니다. 그렇지 않으면 일부 위험한 환자들을 간과할 우려가 있습니다. 상이한 aCL 동종형들의 임상적 관계는 연구 문헌에서 논란의 대상이 되고 있습니다.

참고 자료

• Moris V, Mackworth-Young C (1996) Autoantibodies to phospholipids. In: Van Venrooij WJ, Maine RN (eds.) Manual of biological markers of disease, Kluwer Academic Publishers, Dordrecht
• Khamashta MA, Hughes GRV (1996) Phospholipid Autoantibodies - Cardiolipin. In: Peter JB, Shoenfeld Y (eds.) Autoantibodies, pp 624-629, Elsevier, Amsterdam 
• Roubey RA (1999) Immunology of the antiphospholipid syndrome: antibodies, antigens, and autoimmune response. Thromb Haemost 82: 656-661

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β2-Glycoprotein I Antibodies

항원

ß2-당단백 I(ß2GPI)는 인지질 및 지단백 등 음전하 성분들과 결합합니다. ß2GPI가 보조인자로서 필요하며, 나아가 항인지질 항체의 결합에 필요한 "실제" 항원임을 입증하는 연구 결과들이 늘어나고 있습니다. 항 ß2GPI에 대한 입체형태적 항원 결정 인자는 음전하 상태의 인지질로 구성된 지질 세포막과 상호 작용할 때, 또는 ß2GPI가 다중 산화 폴리스티렌 플레이트에 흡수될 때 발생합니다.

ß2GP1은 50 kDa 혈장 단백질로서, 약 60개 아미노산의 상동 모티프 5개로 구성됩니다.

Phadia 분석의 ß2GP1은 인간 혈장으로부터 정제됩니다.

항체 특이도 및 양성률

• 항인지질 증후군(APS)
• 허혈성 발작(24%) 
• 유산(7~14%) 
• SLE(36%), 류머티스 관절염(RA), 피부경화증, 소아 만성 관절염 등 결합 조직 질환 
• 간질(18%)
• 건강한 피검자(매우 희귀)

(검사법 및 동종형이 저마다 다르기 때문에 수치는 큰 차이를 보임)

항인지질 증후군 정보

질환 활동성

높은 수치는 혈전증 또는 태아 손실의 위험도 증가와 관계가 있습니다.

측정을 권하는 경우는 언제입니까?

• 태아 손실
• 젊은 환자의 뇌졸중
• 원인 불명의 혈전증
• APS가 의심되는 aCL 음성 환자의 경우
• APS 가능성이 있는 aCL 양성 환자의 진단 확인을 위해

항체 동종형

확정 항인지질 증후군의 분류 기준(2006)에 따르면 IgG와 IgM은 베타 2 당단백질에 대한 항체 검출에 유효한 동종형입니다. 그럼에도 불구하고, ß2GP1 IgA의 임상적 타당성을 보여주는 연구들이 늘어나고 있습니다.

검출 방법

항체를 검출하기 위해서는 ß2GP1이 음전하 상태의 인지질로 구성된 지질 세포막과 결합되어야 합니다. 또는 ß2GP1이 다중 산화(방사선 조사) 폴리스티렌 플레이트에 흡착될 수 있습니다.

참고 자료

• Matsuura E, Koike T (1996) ß2-Glycoprotein 1 Autoantibodies. In: Peter JB, Shoenfeld Y (eds.), Autoantibodies, pp 109-114, Elsevier, Amsterdam
•  Reddel SW, Krilis SA (1999) Testing for and Clinical Significance of Anticardiolipin Antibodies. Clin Diagn Lab Immunol, Nov 99, 775-782 
• Tincani A, Balestieri G, Spatola L et al. (1998) Anticardiolipin and anti-ß2glycoprotein 1 immunoassays in the diagnosis of antiphospholipid syndrome. Clin Exp Rheumatol 16, 396-402

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