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抗リン脂質症候群

抗カルジオリピン抗体β2-糖タンパク I 抗体

 

抗カルジオリピン抗体

製品

製品番号

検査回数

EliA Cardiolipin IgG*

14-5529-01 12個×4本

EliA Cardiolipin IgM*

14-5530-01 12個×4本

Varelisa Cardiolipin Antibodies Screen*

   

Varelisa Cardiolipin IgG Antibodies*

   

Varelisa Cardiolipin IgM Antibodies*

   

Varelisa Cardiolipin IgA Antibodies*

   

* : 研究用試薬

 

抗原

カルジオリピンは、他の自己抗原同様、タンパク質ではなく、リン脂質です。リン脂質は、生細胞の膜組織および細胞内の細胞小器官の主要な成分です。カルジオリピンは細菌膜、ミトコンドリアおよび葉緑体内に存在しています。

カルジオリピンは、それぞれがグリセリド構成成分にリン酸ジエステル結合した上、中心グリセロール構成成分と結合している二つのホスファチジン酸基から成ります。

抗体は、カルジオリピンと共同因子 ß2-GPIの複合体に結合します。

Varelisa および EliAには、精製カルジオリピンが固相化されています。

抗体の特異度および陽性率

  • 抗リン酸脂質症候群(APS)(APS の診断に用いられる二つの診断基準の一項目)
  • 脳卒中(7%)、若年患者の脳卒中(18%)
  • 習慣性流産: 連続3回以上の習慣性流産(15%)、妊娠第2期または第3期での習慣性流産(30%)、発育遅延を伴うおよび 妊娠後期での習慣性流産(40%)
  • SLE における続発性 APS(10~15%)
  • SLEのような膠原病(44%)、RA(4~49%)、強皮症(25%)、若年性慢性関節炎(42%)などの結合組織病(続発性APSを含む数値)
  • ライム病(32%)、梅毒(75%)、ハンセン病(67%)、結核(53%)およびその他(Q 熱、AIDS)などの感染性疾患
  • てんかん(11%)
  • 健常人(0~7.5%)

 

抗リン脂質症候群に関する情報

疾患活動性

高い抗カルジオリピン(aCL)抗体価 は、血栓症または流産の危険性増大と関連しています。抗カルジオリピン抗体の抗体価の上昇は、血栓症の発現または胎児が死亡する前に検出可能なこともあります。流産リスクは aCL 陽性の場合、(aCL 陰性の場合の)6.5%から15.8%に高まります。

どんな場合に測定が推奨されるか?

  • 抗リン酸脂質症候群が疑われる場合
  • 習慣性流産
  • 若年患者における脳卒中
  • 突発性の血栓症
  • 議論中:偏頭痛、てんかん、コレラ、心臓弁疾患、皮膚潰瘍など
  • 抗体のアイソタイプ
  • IgG は、aCL の検出において最もよく見られ、かつ、最も重要なアイソタイプとして認められていますが、IgM および IgA の測定も推奨されます。さもないと、リスクを持つ患者の一部を見失いかねません。論文内では異なるアイソタイプに関する臨床的関連性が議論されています

参考文献

  • Moris V, Mackworth-Young C (1996) Autoantibodies to phospholipids. In: Van Venrooij WJ, Maine RN (eds.) Manual of biological markers of disease, Kluwer Academic Publishers, Dordrecht
  • Khamashta MA, Hughes GRV (1996) Phospholipid Autoantibodies - Cardiolipin. In: Peter JB, Shoenfeld Y (eds.) Autoantibodies, pp 624-629, Elsevier, Amsterdam
  • Roubey RA (1999) Immunology of the antiphospholipid syndrome: antibodies, antigens, and autoimmune response. Thromb Haemost 82: 656-661

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抗β2-糖タンパク I 抗体

製品 製品番号 番号検査
EliA β2-Glycoprotein I IgG* 14-5532-01 12個×4本
EliA β2-Glycoprotein I IgM* 14-5533-01 12個×4本
Varelisa ß2-Glycoprotein I Antibodies Screen*    
Varelisa ß2-Glycoprotein I (IgG) Antibodies*    
Varelisa ß2-Glycoprotein I (IgM) Antibodies*    
Varelisa ß2-Glycoprotein I (IgA) Antibodies*    

* : 研究用試薬

 

抗原

ß2 糖タンパク I (ß2GPI)は、リン酸脂質やリポタンパク質といった負の電荷を帯びた物質と結合します。 ß2GPI は、補因子として必要です。もしくは、抗リン脂質抗体と結合する「実質的な」抗原であると示唆する研究は増加しています。エピトープは、負の電荷を帯びたリン酸脂質から成る脂質膜と相互に作用した場合、または、ß2GPI がポリ酸化されたポリスチレンプレートに固相化された場合に、抗ß2GPI抗体に対するエピトープを形成します。

ß2GP1 はおよそ60種類のアミノ酸から成る5つの同族モチーフから成る、分子量 50 kDa の血漿タンパクです。

Varelisa および EliAに用いられる ß2GP1 は、ヒト血漿から精製されたものです。

抗体の特異度および陽性率

  • 抗リン脂質症候群(APS)
  • 虚血性脳卒中(24%)
  • 習慣性流産(7~14%)
  • SLE 、関節リウマチ(RA)、強皮症、若年性慢性関節炎といった結合組織病(36%)
  • てんかん(18%)
  • 健常人(極めてまれ)

(検査方法およびアイソタイプの違いにより、得られる数値は異なります)

抗リン脂質症候群に関する情報

疾患活動性

高い抗体価は、血栓症または習慣性流産の危険性増大と関連しています。

どんな場合に測定が推奨されるか?

  • 習慣性流産
  • 若年患者における脳卒中
  • 突発性の血栓症
  • APS が疑われる aCL 陰性患者
  • APS の可能性を持つ aCL 陽性患者の診断確定のため

抗体のアイソタイプ

確定抗リン脂質症候群の分類基準(2006年)によると、β2糖タンパクIに対する抗体の検出に関連する免疫グロブリンのアイソタイプは IgG および IgM である。

検出方法

抗体の検出には、ß2GP1 が負の電荷を帯びたリン脂質から成る脂質膜に結合するか、 ß2GP1 がポリ酸化された(放射線照射を施した)ポリスチレン・プレート上に固相化される必要があります。

参考文献

  • Matsuura E, Koike T (1996) ß2-Glycoprotein 1 Autoantibodies. In: Peter JB, Shoenfeld Y (eds.), Autoantibodies, pp 109-114, Elsevier, Amsterdam
  •  Reddel SW, Krilis SA (1999) Testing for and Clinical Significance of Anticardiolipin Antibodies. Clin Diagn Lab Immunol, Nov 99, 775-782 
  • Tincani A, Balestieri G, Spatola L et al. (1998) Anticardiolipin and anti-ß2glycoprotein 1 immunoassays in the diagnosis of antiphospholipid syndrome. Clin Exp Rheumatol 16, 396-402

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