多発性筋炎/ 皮膚筋炎

多発性筋炎/ 皮膚筋炎（PM/DM） は、どの年齢でも起こりうる筋肉および皮膚の急性または慢性の炎症性疾患です。 女性の罹患率は男性の2倍です。この疾患の有病率は20万人に1人です。PM/DM は、６種類、すなわち、(1)多発性筋炎、(2) 皮膚筋炎、(3) 悪性腫瘍を伴うPM/DM、 (4)小児PM/DM、(5) その他の膠原病 (SS、SLE、SSc、MCTD)を伴うPM/DM、および(6) 封入体筋炎に分類することができます。

最も一般的な症状は病変横紋筋の筋力低下です。四肢の近位筋が影響を受けることが多く、通常は症状が下肢から上肢に進行します。遠位筋肉組織に影響を受ける患者は全体の25％に過ぎません。頭を上げることもできない頚部筋肉の低下および嚥下障害や発声困難を伴う後咽頭筋の低下も見られます。筋肉痛、筋圧痛、浮腫が生じることもあります。皮膚筋炎に特徴的な皮疹は、患者の約40％に見られ、手、肘、膝、足首の隆起して骨ばった部位に生じる、隆起、滑らかまたは落屑性紅斑から成ります。顔および日光露出部にかけ紅斑性毛細血管拡張性皮疹が生じることもあります。