La granulomatosi di Wegener è una vasculite non comune che si verifica nelle persone giovani e di mezza età; lievemente meno frequente negli uomini.
Spesso viene considerata una triade di vasculite granulomatosa necrotizzante dei tessuti del tratto respiratorio superiore, di quello inferiore e di glomerulonefrite segmentale focale. Tuttavia, possono verificarsi forme limitate che colpiscono solo una di queste aree e possono essere coinvolti anche altri tessuti. I vasi principali colpiti sono le piccole arterie e le piccole vene.
I pazienti presentano spesso risultanze non specifiche di febbre, malessere, perdita di peso, artralgie, mialgie e rinite cronica o sinusite aggravata. Dolore nelle aree del seno ed emissione nasale purulenta o sanguinolente sono tipici sintomi respiratori superiori. Ulcere della mucosa nasale o orale sono risultanze precoci. Cambiamenti distruttivi provocano una deformazione del dorso nasale. Il coinvolgimento polmonare può essere asintomatico oppure può provocare dolori al petto, mancanza di fiato, sputo sanguinolento o purulento ed emorragia. Le lesioni tracheali e in particolare il coinvolgimento della subglottide possono produrre stenosi. I sintomi oculari includono episclerite, uveite e proptosi, a causa dei granulomi orbitali. Deficit del nervo craniale possono essere il risultato dell'infiammazione granulomatosa nelle vie respiratorie superiori o nelle loro vicinanze. Le risultanze cutanee includono noduli, porpora e ulcere. L'artrite è rara e in genere transitoria.
Epidemiologia. L'incidenza della granulomatosi di Wegener sembra essere in aumento, ma non è chiaro se ciò sia dovuto semplicemente a un miglior riconoscimento dei casi. Sono state descritte le differenze geografiche dell'incidenza in Europa, con la granulomatosi di Wegener più comune nella Norvegia settentrionale (10,5/milione) che in Spagna (4,9/milione). I motivi di tale differenza non sono chiari (Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).