Il lupus eritematoso sistemico (SLE) può essere considerato come il prototipo della malattia autoimmune, caratterizzata dalla produzione di anticorpi verso le componenti del nucleo cellulare in associazione con un diverso assortimento di manifestazioni cliniche. Poiché la SLE è una malattia dall'eziologia sconosciuta, sono stati ideati i seguenti criteri di classificazione:
Criteri di classificazione rivisti (1982) per il lupus eritematoso sistemico
- Eritema a farfalla
- Eritema discoide
- Fotosensibilità
- Ulcere orali
- Artrite (poliartrite non deformante)
- Sierosite (pleurite e/o pericardite)
- Disturbo renale (proteinuria >0,5 g/giorno o cellule nelle urine)
- Disturbo neurologico (psicosi e/o accessi)
- Disturbo ematologico (leucopenia o linfopenia/anemia emolitica/trombocitopenia)
- Disturbo immunologico (anti-DNA/anti-Sm/cellula LE/STS falso-positivo)
- Anticorpo antinucleare
- Diagnosi: quattro criteri su undici devono essere soddisfatti contemporaneamente o in successione.
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia che può coinvolgere praticamente tutti gli organi e risulta talmente complessa da poter avere due pazienti che non condividono alcuna risultanza clinica pur soddisfacendo entrambi i criteri per la diagnosi di SLE. I singoli pazienti tendono ad avere un quadro clinico coerente e in genere, nel tempo, "accumulano" più risultanze. Articolazioni, pelle e sangue sono interessati nell'80-100% dei pazienti; reni, sistema nervoso centrale e sistema cardiopolmonare in più del 50%.