La granulomatose de Wegener est une vascularite peu commune affectant les jeunes ou les adultes d'âge moyen, les hommes étant légèrement plus concernés que les femmes.
On la considère souvent comme une vascularite granulomateuse nécrosante des tissus du tractus respiratoire supérieur et du tractus respiratoire inférieur et comme une glomérulosclérose segmentaire focale. Cependant, certaines formes limitées peuvent affecter uniquement l'une de ces zones et d'autres tissus peuvent également être impliqués. Les petites artères et veines sont les principaux vaisseaux affectés.
Les patients présentent souvent des signes non spécifiques de fièvre, malaise, perte de poids, arthralgie et rhinite chronique ou sinusite aggravée. Une douleur au niveau des zones de sinus ainsi que des sécrétions nasales purulentes ou sanguinolentes sont les symptômes habituels des affections des voies respiratoires supérieures. Des ulcérations nasales ou mucosales orales sont observées dans les premiers stades de développement de la maladie. Les changements destructifs entraînent une déformation du nez en lorgnette. Les affections pulmonaires peuvent être asymptomatiques ou causer des douleurs thoraciques, essoufflement, crachats sanguinolents ou purulents et hémorragies. Les lésions trachéales et en particulier les affections sous-glottiques peuvent conduire à une sténose. Parmi les symptômes oculaires observés, citons les épisclérites, les uvéites et les exophtalmies causées par les granulomes orbitaux. Des déficits du nerf crânien peuvent apparaître sous l'effet d'une inflammation granulomateuse au niveau des bronches supérieures ou à proximité. Sur le plan cutané, des nodules, purpuras et ulcérations peuvent être observés. L'arthrite est rare et généralement transitoire.
Epidémiologie. L'incidence de la granulomatose de Wegener est en hausse, mais on ne sait pas si cette augmentation est à mettre ou non sur le compte d'une meilleure détection des cas. Des disparités géographiques de l'incidence de la maladie en Europe ont été constatées, avec un plus grand nombre de cas recensés au nord de la Norvège (10,5/million) qu'en Espagne (4,9/million). Les causes de cette disparité demeurent inconnues (Carette S.,2004, J.Rheumatol. 31:792-794).