Le lupus érythémateux disséminé est une affection auto-immune prototypique caractérisée par la production d'anticorps contre les composants du noyau cellulaire en association avec diverses manifestations cliniques. Le lupus érythémateux disséminé étant une maladie d'étiologie inconnue, des critères de classification ont été définis.
Critères de classification révisés (1982) du lupus érythémateux disséminé
- Eruption malaire
- Lupus discoïde
- Photosensibilité
- Ulcérations orales
- Arthrite (polyarthrite non-déformante)
- Epanchement (pleurisite et/ou péricardite)
- Atteinte rénale (protéinurie > 0,5 g/jour ou présence de cellules dans les urines)
- Atteinte neurologique (psychose et/ou comitialité)
- Anomalie hématologique (leucopénie ou lymphopénie/anémie hémolytique/thrombocytopénie)
- Désordre immunologique (cellules LE + ou anti-ADN natif ou anti-Sm ou fausse sérologie syphilitique)
- Anticorps antinucléaires
- Diagnostic : quatre des onze critères doivent être remplis simultanément ou successivement.
Pratiquement tous les organes sont affectés et la maladie est suffisamment complexe pour qu'aucune observation clinique commune ne soit décelée pour deux patients répondant aux critères du diagnostic du lupus érythémateux disséminé. Les patients ont tendance à avoir une image clinique cohérente et à accumuler davantage de résultats avec le temps. Les articulations, la peau et le sang sont affectés dans 80 à 100 % des cas, et les reins, le système nerveux central et le système cardiopulmonaire sont touchés dans plus de 50 % des cas.