Bon nombre des grands troubles rhumatologiques sont auto-immunes par nature. Les maladies du tissu conjonctif représentent des exemples classiques de maladies auto-immunes systémiques.
En 1942, Paul Klemperer a décrit des similitudes entre le lupus érythémateux disséminé et la sclérodermie et émis l'hypothèse que ces maladies, qu'il appelait maladies du collagène, partageaient une étiologie similaire. En 1952, elles ont été rebaptisées « maladies du tissus conjonctif ». Par la suite, le syndrome de Sjögren et la poly-/dermatomyosite ont été ajoutés au groupe des maladies du tissu conjonctif.
