La enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) es un síndrome con características de la esclerodermia, artritis reumatoide, LES y polimiositis-dermatomiositis. Las manifestaciones de la enfermedad incluyen artritis, síndrome de Raynaud, esclerodermia dactilar, astenia muscular y sensibilidad anómala al contacto, enfermedad pulmonar intersticial y eritema cutáneo similar a dermatosis o LES. Estos pacientes tienen anticuerpos para U1 snRNP de título elevado. En inusual que se den enfermedades renales en estos pacientes. La enfermedad parece responder a dosis moderadas de corticoesteroides.